致死性家族性不眠症は恐ろしい!治療方法はあるの?

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致死性家族性不眠症と言われても耳慣れない人がほとんどでしょう。これは、死に至る不眠症と言われている病気の1つの事です。一般的に、不眠だからと言って死につながることは少ないと言われています。しかし、この病気だけは違います。今回は致死性家族性不眠症とその恐ろしさについて紹介します。

致死性家族性不眠症とは?

致死性家族性不眠症(fatalfamilialinsomnia:FFI)とは、数か月から数年にかけて全く眠ることが出来なくなり、最終的には死を迎えてしまう病気です。1000万人に一人の発症割合であると言われています。

世界中で見られる疾患

イタリアの家系で見いだされ、2008年時点では世界に27家系57人。日本でも数家系に見られる病気となっています。地域特有の疾患というわけではなく、世界中で報告されています。

致死性家族性不眠症の原因は?

致死性家族性不眠症は、プリオン病の一種であると言われており、日本でも難病の指定がされています。プリオン病とは、脳内にある正常型プリオン蛋白が、感染型プリオン蛋白に変換することで、脳の中枢神経を侵してしまう病気です。

プリオン病とは

プリオンはタンパク質からなる感染性因子のことを言います。元々誰の体の中にでもある正常型のタンパク質が、感染型のタンパク質に何らかの理由で変化してしまうと、変化した状態のたんぱく質が増えてゆきます。そして、脳の中枢神経を選んで攻撃してしまうのです。この変化したタンパク質のことをプリオンと言います。

プリオン病の種類とは

プリオン病の発症のきっかけは分かっていません。プリオン病には、喰人儀式によって伝わったと言われている「クルー病」、牛で発生していたプリオン病が人へと伝わったと言われる「クロイツフェルト・ヤコブ病」、家族性に発症する「ゲストマン・ストレイラー・シェインカー症候群」、家族性の「致死性不眠症」の4つが報告されています。

どのような経過を辿るの?

では、致死性家族性不眠症はどのような経過を辿るのでしょうか。

発症年齢

致死性家族政不眠症は、30代~60代に発症すると言われています。

不眠の出現

最初は不眠も軽く、熟睡感がなかったり、昼寝が出来なくなるなどの一般的な不眠症状と同じような症状が現れます。しかし、段々不眠が酷くなり、最終的にはほとんど眠ることが出来なくなります。

性格の変化

無気力やこれまで楽しめたものに興味がなくなるといった、性格の変化も見られます。抑うつ状態と似たような状態になることも報告されています。

交感神経の異常

ものが2つに見える・眼が疲れる・夜間の発熱・高血圧など、交感神経系の活動が高まりすぎることもあります。

痴呆状態

症状が進行すると、認知機能が低下し、痴呆症のような状態を呈すると言われています。脳の委縮も認められるようです。

夢幻様混迷

不眠が進行すると日中もうとうとしてしまって、眠っているのか起きているのか分からないような状態になることがあります。これを夢幻様混迷と言います。そして現実世界でまるで夢の中の様な振る舞い方をしてしまうのです。病気の進行に伴って夢幻様混迷の頻度が増え、時間も長くなると言われています。

身体的な変化

最終的には体が痙攣したり、関節が固まるようになり、体を自由に動かせなくなります。排泄や食事が困難になり、衰弱していきます。寝たきり状態になり、昏睡状態で亡くなったり、肺炎などをきっかけに亡くなってしまう人も多いようです。

致死性家族性不眠症の検査と診断方法は?

致死性家族性不眠症が発症すると、身体的に様々な変化が現れるようです。致死性家族性不眠症患者に対して脳画像検査を実施すると、脳の委縮が報告されました。また、脳の髄液にも変化があり、プリオン病で見られる特殊なたんぱく質が増えているという報告もされています。

また、眠っている間の脳波を検査すると、正常な睡眠で見られるリズムが時間と共にどんどん崩れてしまうようです。このように色々な方法で致死性家族性不眠症を判断する検査を行うことが出来ます。最終的にはプリオン遺伝子を解析して診断に至るようです。

いったいどんな治療法を行っているの?

残念ながら、治療法は見つかっておりません。致死性家族政不眠病は進行性の病気で、予後は数か月から2年前後であると言われています。発症してからの平均寿命は18カ月と非常に短くなっています。

今までで致死性家族性不眠症と診断をされて色々な治療を受けた人はいますが、結果的に寿命を延ばすことはできなかったようです。

もしかして遺伝するの?

致死性家族性不眠症は、プリオンを作る遺伝子に生まれつき異常があることで発症します。この異常は優性遺伝として引き継がれるため、親から子へと受け継がれてしまうのです。この遺伝子を持っているからと言って、必ず発症するわけではありませんが、いつでも発症する可能性は秘めている病気です。

まとめ:眠ることはとても大切なこと

最初は一般的な不眠症かなと思えるような症状から始まる家族性致死性不眠症は、確実に死に至る恐ろしい病気です。ただの不眠が死につながることがあるなんて本当に恐ろしいですね。

このことから、眠れないことが続くと、私たちの脳にかなりのダメージを与えることが推測されます。そのため、単なる不眠であっても決して軽く考えるのではなくしっかりと治療を行っていきましょう。

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